Гипофизарный нанизм (от греч. слова nanos – карлик) (син. гипофизарный карликовый рост, церебро-гипофизарный нанизм).

Карликовость характеризуется низкорослостью (у мужчин – ниже 130 см, у женщин – ниже 120 см).

Гипофизарная карликовость связана с нарушением выработки гормона роста, вызванным неполноценностью гипоталамо-гипофизарной системы, причиной которой могут быть инфекционные поражения, интоксикация и травма, а

также нарушения внутриутробного развития. Кроме недостаточности гормона роста, причиной может быть нечувствительность тканей зон роста костей к воздействию на них гормона роста.

Клинически карликовость проявляется в 3 – 5-летнем возрасте, когда становится явной задержка роста ребенка. Телосложение пропорциональное при низком росте (рис. 1). Детские пропорции тела остаются на всю жизнь.

Рис. 1. Мальчик 9 лет. Рост 83 см

Зоны роста у большинства больных закрываются после 25 лет. Из-за детского строения гортани и голосовых связок длительно сохраняется высокий голос.

Интеллект обычно сохранен, но отмечается быстрая физическая и умственная утомляемость. Выявляется недоразвитие половых органов со снижением вторичных половых признаков. Часто отмечается неспособность к половой жизни. Довольно рано отмечается увядание кожи лица, морщины появляются даже в юношеском возрасте. Возможно сочетание с гипотиреозом.

Для диагностики применяется:

• рентгенограмма черепа в боковой проекции (турецкое седло нормальных размеров или уменьшено);
• компьютерная томограмма черепа;
• магнитно-резонансная томография;
• определение уровня гормона роста в крови.

Лечение: к этому вопросу подходят в каждом конкретном случае индивидуально, но общим является полноценное питание, анаболические стероиды, физические упражнения, стимулирующие рост. По показаниям проводят лечение половыми гормонами, но после проведения стимулирующего рост лечения, включая гормон роста.

Кроме гипофизарного нанизма, существуют другие причины нарушения роста, которые можно разделить на:

• карликовость с пропорциональным телосложением:
  • наследственная низкорослость;
  • выпадение тропных функций гипофиза (пангипопитуитаризм);
  • тиреогенный нанизм (за счет гипотиреоза);
  • нанизм, обусловленный патологией вилочковой железы;
  • нанизм, обусловленный патологией надпоченников;
  • нанизм, обусловленный ранним закрытием зон роста при преждевременном половом созревании;
  • нанизм, обусловленный соматическими заболеваниями (болезни кишечника, почек, крови, сахарный диабет, инфекционные заболевания и др.) и влиянием экзогенных факторов (дефицит питания, ионизирующее излучение и др.);
• карликовость с непропорциональным телосложением:
  • обусловленная рахитом;
  • хондродистрофией;
  • врожденной ломкостью костей.

Низкорослость, как симптом, входит в состав ряда синдромов и болезней.